En Oaxaca, alrededor de 400 personas padecen hemofilia
José HANNAN ROBLES
Ayer se celebró el Día Mundial de la Hemofilia, con el lema: tratamiento para todos. La visión de todos.
La incidencia que se prevé en México es de más de seis mil casos.
En el ámbito internacional hay un caso por cada 10 mil varones.
En nuestro país la Federación Mexicana de Hemofilia tiene registrado a 4 mil 718 pacientes con hemofilia y enfermedad de Willebrand (VWD) que es un trastorno causado por un problema con una de las proteínas en la sangre, el factor von Willebrand o vWF. Las personas con VWD no tienen suficiente vWF o el que tiene no funciona normalmente.
En Oaxaca, hay aproximadamente
Cuatrocientos pacientes con hemofilia
En Oaxaca se tiene un censo aproximado de 364 casos de hemofilia, de estos 120 son menores de 15 años.
El doctor Bernardo Herrera Juárez, director de Atención Médica de los Servicios de Salud de Oaxaca (SSO), explicó que la hemofilia es un trastorno de la coagulación, es una enfermedad que se manifiesta con hemorragias por traumatismos o espontáneas, sobre todo en articulaciones y órganos blandos, y puede presentarse de forma leve, moderada o grave.
La sangre tarda mucho en coagular por la falta de una proteína de coagulación, factor 8 para la hemofilia A y el factor 9 para la B, explicó.
La falta de esta proteína provoca que la hemorragia sea continua, llegando el paciente con hemofilia a tener pérdida importante de sangre, explicó.
Generalmente, una persona con hemofilia leve sangrará excesivamente solo de cuando en cuando, mientras que la hemofilia grave expone a los pacientes a tener problemas de sangrado con mucha mayor frecuencia.
En otras ocasiones, explicó el médico, cuando no es tan grave la hemorragia, y principalmente se manifiesta en las articulaciones se presenta lo que se llama hemartrosis repetitiva, provocando que el cartílago de las articulaciones se vaya dañando y atrofiando generando un padecimiento conocido como artritis hemofílica o artropatía hemofílica, lo que condiciona la limitación de movimiento, dolor en las articulaciones, eventos dolorosos que provocan inmovilización y a la larga hipotrofia terminal con este tipo de padecimiento.
La hemorragia afecta prioritariamente a los chicos, aunque no es muy frecuente, solo uno de cada 5 mil a 10 mil niños nace con este trastorno.
Es un trastorno de origen genético, es decir que está provocado por una alteración genética que se hereda, se trasmite de padres a hijos lo que ocurre durante el desarrollo intrauterino.
La hemofilia no es mortal
El Director de Atención Médica de los SSO, dijo que la enfermedad por naturaleza no es mortal, dependiendo del déficit del factor de coagulación existente en la sangre, se clasifica en leve, moderada o grave.
Si una persona produce únicamente 1% o menos del factor deficitario, se clasifica como una hemofilia grave; si genera entre el 2% y 5% del factor deficitario, se toma como una hemofilia moderada y, si produce entre 6% y 50% es una hemofilia leve, siendo prácticamente controlable con terapia física.
En las hemorragias graves, pueden presentarse hemorragias espontáneas internas que ponen en riesgo la vida si no son atendidas de manera inmediata con la administración del factor 8.
Comentó que los pacientes con hemofilia por lo general llevan consigo un kit de factor 8, inclusive los niños quienes pueden aplicarse el factor 8.
Recomendaciones para el
Paciente con hemofilia
El doctor Herrera Juárez precisó que los pacientes con hemofilia deben de cuidarse, realizar ejercicio moderado ya que es importante que sus músculos y articulaciones estén fuertes para que no tengan padecimientos artróticos, que sus articulaciones y músculos sean fuertes.
El objetivo es que puedan identificar ante el menor indicio clínico una hemorragia, para que de manera inmediata acudan con el profesional, debiendo inmovilizar rápidamente y aplicar frío.
Algunas veces se tratan con crioprecipitado, siendo el mejor de los casos la administración del factor 8.
La prevención de hemorragias, debe ser siempre el objetivo, las hemorragias agudas deben de recibir tratamiento de manera inmediata en la medida de lo posible dentro de las dos primeras horas.
La terapia en el hogar solo debe ser utilizado para el tratamiento de episodios hemorrágicos de leves a moderados, las hemorragias graves deben recibir tratamiento clínico u hospitalario, deben administrarse concentrados de reemplazo del factor de coagulación a fin de lograr niveles de factor adecuados antes de cualquier procedimiento invasor.
Los pacientes de hemofilia deben evadir traumatismos para lo cual deben modificar su estilo de vida, deben evitar el uso de medicamentos que afecte la función plaquetaria, de forma particular el ácido acetilsalicílico y medicamentos anti inflamatorios no esteroides.
Deben evitar inyecciones intramusculares, flebotomías difíciles y punciones arteriales, debe prescindir los deportes de contacto y por el contrario fomentar la natación y el ciclismo.
Los sangrados más frecuentes son internos y pueden no ser visibles, afectando particularmente las articulaciones como las rodillas, tobillos y codos, que puede derivar en artropatía hemofílica, es decir que se van atrofiando las articulaciones al grado de inmovilización.
En ocasiones los pacientes son
Escondidos en sus hogares
El médico manifestó que es muy difícil contar con un censo de las personas que padecen hemofilia, porque nuestra cultura da lugar, a que en ocasiones, sean escondidos, sin embargo la incidencia es muy baja en Oaxaca.
En el país, agregó, no se cuenta con la infraestructura para producir los factores 8 y 9, prácticamente se importa.
La hemofilia, recordó, en antaño se conocía como Enfermedad de Reyes.
Consideró que en el país, tan solo 30% de los hemofílicos tienen una atención adecuada.
En Oaxaca existe una asociación hemofílica, aun así es insuficiente. El tratamiento adecuado consistiría en que cada paciente tuviera su dotación de factor 8 para cualquier eventualidad.
Afirmó que el personal de los centros de atención de los SSO, están capacitados y acordes para recibir a pacientes con complicaciones de hemofilia, principalmente las hemorragias.
Llamó a hacer conciencia en la población, “pues me han tocado casos en que ha habido discriminación, no es una enfermedad trasmisible pero si requiere atención y comprensión de todos, desde el punto de vista médico y desde el punto de vista poblacional”.
El tratamiento es costoso pero la prevención puede ser mucho más económica, se requiere abrir centros de rehabilitación para pacientes con hemofilia.
El Día Mundial de la Hemofilia busca sensibilizar a la población mundial sobre esta patología que afecta a las articulaciones y los músculos, generando dolor y desarrollo amorfo.
El Día Mundial de la Hemofilia se estableció en 1989 por la Federación Mundial de Hemofilia, en honor del fundador de esta organización, Franz Schnabel.
